Онтогенные особенности функций печени при некоторых формах затруднения оттока желчи

Проблема лечения печени и желчевыводящей системы остается важной медико-социальной проблемой не только в Беларуси, но и во всем мире. Внедрение новых технологий в педиатрическую практику привело к существенному улучшению диагностики пороков развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей. Однако проблемы ранней диагностики и своевременного лечения остаются актуальными и на сегодняшний день, т.к. от их решения во многом зависят результаты хирургической коррекции указанных заболеваний. Отсутствие четких клинических проявлений значительно затрудняет диагностику врожденных заболеваний желчевыводящих протоков. До настоящего времени отсутствуют диагностические критерии, не выработаны протоколы диагностики, остаются неопределенными показания к хирургическому лечению. Реконструктивные операции на желчевыводящих протоках сопровождаются разнообразными осложнениями, самым грозным из которых, является рубцовая стриктура. Причины возникновения осложнений до конца не выяснены [10, 18].
Известно, что аномалии желчевыводящих путей у детей являются одним из наиболее частых анатомических дефектов человека. Несомненно, часть этих аномалий – вариант нормы. Но это утверждение не относится к такому пороку развития, как атрезия желчевыводящих путей. Ее также называют билиарная атрезия. Первый обзор проблемы патоморфологии атрезии желчных ходов был дан английским патологоанатомом J.Thomson в 1891 г., а через четверть века патологоанатом из Университета Дж. Гопкинса J. Holmes впервые предложил термин «билиарная атрезия» и описал различные виды этой патологии. Это редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.
Впервые это заболевание было описано более ста лет назад, в 1891 году, но...

Практическая сторона изучения патологии желчевыводящих путей очень трудоемкий и сложный процесс, так как встречается она достаточно редко. На этом пути возникает очень много проблем, решить которые не всегда возможно. До сих пор остается высокая смертность и инвалидность среди детей, страдающих врожденными атрезиями желчных ходов. Все методы исследований, даже в совокупности, не всегда позволяют выявить данное заболевание как можно раньше (до 1 мес.) и произвести эффективное оперативное лечение. По сути, врачи только продлевают жизнь ребенку, но не делают ее полноценной. Такие дети нуждаются в уходе, контроле состояния здоровья.
На основании результатов проведенного исследования были сделаны следующие выводы:
1. Атрезия желчных протоков или билиарная атрезия представляет собой прогрессирующее идиопатическое некровоспалительное заболевание, протекающее с поражением в первую очередь внепечёночных желчных протоков, ведущим к развитию холестаза, проявляющегося уже в новорожденный период, а на более поздних стадиях в процесс вовлекаются и внутрипечёночные желчные протоки.
Причины атрезия желчных ходов до конца не ясны. Лечение атрезии желчных ходов оперативное, операцию выполняют до 1,5-2–месячного возраста; операцией выбора является портоэнтеростомия по Касаи.
2. Среди прооперированных в 1970-2015 годах 84 пациентов а возрасте до одного месяца было 9 (11,25%) больных, до 1,5 месяцев – 15 (18,75%), до 2 месяцев – 24 (27,5%) и позже 2 месяцев – 36 (42,5%).
3. В структуре проведенных диагностических и хирургических процедур выделены: только биопсия печени – 35, портодуоденоананастомоз – 11, холецистодуоденоанастоноз – 9, портоеюноаностомоз с брауновским соустьем – 3, холедоходуаденоанастоноз – 3, другие вмешательства – 11 случаев.
Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес. Своевременно диагностированная билиарная атрезия, скоррегированная портоэнтеростомией, позволяет 50% детей жить до 5...