Гемолитико-уремический синдром у детей

ВВЕДЕНИЕ

В 1955 г. C. Gasser et al. описали наблюдавшееся ими у 5 детей заболевание, представляющее собой сочетание острой почечной недостаточности (ОПН) с гемолитической анемией и тромбоцитопенией, и назвали его гемолитико-уремическим синдромом (ГУС).
В настоящее время ГУС у детей представляет актуальную и социально-значимую проблему, являясь одной из наиболее частых причин ОНП у детей раннего возраста и формирования хронической болезни почек в последующие годы с возможным переходом в терминальную почечную недостаточность [8].
ГУС характеризуется гемолитической анемией, тромбоцитопенией и повреждением почек, возникающим в результате формирования тромбоцитарных тромбов в микроциркуляторном русле почек и других органов. ГУС диагностируется преимущественно у детей грудного и младшего возраста, однако заболеть им могут и дети старшего возраста, и взрослые. По данным зарубежных авторов заболеваемость ГУС составляет 0,2-3,4 случая на 100 тысяч детей, с максимумом в возрастной группе до 5 лет.
На сегодняшний день ГУС является одной из самых частых причин ОПН у детей раннего возраста, которая наблюдается в 55-70% случаев, однако в большинстве случаев функция почек восстанавливается при своевременном и правильном лечении. По данным литературы, отдаленными исходами заболевания у детей, перенесших ГУС, могут быть выздоровление, хронический тубулоинтерстициальный нефрит или развитие хронической почечной недостаточности. У более 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность или необратимые изменения центральной нервной системы, или смерть в острой фазе болезни. На сегодняшний день летальность в мире от развившегося ГУС составляет от 3 до 5%, в Украине – 15%, России – 10%, в Республике Беларусь – 1 % [2. 7].
Всё вышеизложенное послужило поводом для проведения исследования, направленного на изучение протекания гемолитико-уремического синдрома на примере пациентов 2-й городской детской клинической больницы г. Минска за период 2005-2015...

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В настоящее время ГУС является наиболее распространенным вариантом тромботической микроангиопатии с характерной клинической триадой: неиммунной гемолитической анемией, сочетающейся с фрагментацией эритроцитов, тромбоцитопенией и ОПН. Это сопровождается гистологическими проявлениями тромботического микроангиопатического процесса (повреждение эндотелия сосудов, усиление агрегации форменных элементов крови и тромбообразование в микрососудистом русле, особенно часто в почках) либо клиническими подтверждениями такого процесса при отсутствии любого другого заболевания или вероятной причины.
На основании результатов проведенного исследования были сделаны следующие выводы:
1. Гемолитико-уремический синдром – гетерогенное патологическое состояние, в патогенезе которого тесно взаимодействуют микроциркуляторные нарушения, нарушения гемостаза, функциональные изменения почек и печени, которые приводят к нарушению гомеостаза.
2. Веротоксином называют цитотоксин (близкий цитотоксину Shigella dysenteriae) энтерогеморрагических штаммов Escherichia coli, который вызывает гибель эпителия толстой кишки и повреждает эндотелий Определение веротоксинов происходит с использованием методов обращенной пассивной латексной агглютинации, иммуноферментного анализа и биологических проб. Зза период исследования веротоксин обнаружен в 40,6% случаев.
Креатинин является продуктом белкового обмена, он образуется при взаимодействии аминокислот глицина, аргинина, метионина; присутствует в крови в свободном виде и в виде креатинфосфата в мышцах и миокарде. В качестве унифицированного метода при определении концентрации креатинина в крови и моче предложен метод Поппера, основанный на реакции Яффе.
3. К основным проявлениям гемолитико-уремического синдрома относится гемолитическая анемия, тромбоцитопения. Так, вне зависимости от потребности в заместительной почечной терапии, отмечалась тромбоцитопения, наиболее выраженная в группе детей на гемодиализе и перитонеальном диализе....